ප්‍රාථමික මයිලෝෆයිබ්‍රෝසිස් (පීඑම්එෆ්) සඳහා ප්‍රතිකාර උපායමාර්ගය පදනම් වන්නේ අවදානම් ස්තරීකරණය මත ය. පීඑම්එෆ් රෝගීන්ගේ විවිධ සායනික ප්‍රකාශනයන් සහ ගැටලු විසඳිය යුතු බැවින්, ප්‍රතිකාර ක්‍රමෝපායන් රෝගියාගේ රෝගය සහ සායනික අවශ්‍යතා සැලකිල්ලට ගත යුතුය. විශාල ප්ලීහාවක් ඇති රෝගීන් සඳහා රුක්සොලිටිනිබ් (ජකවි / ජකාෆි) සමඟ මූලික ප්‍රතිකාරය සැලකිය යුතු ප්ලීහාව අඩුවීමක් පෙන්නුම් කළ අතර රියදුරු විකෘති තත්ත්වයෙන් ස්වාධීන විය. ප්ලීහාව අඩු කිරීමේ විශාලත්වය වඩා හොඳ පුරෝකථනයක් යෝජනා කරයි. සායනික වශයෙන් සැලකිය යුතු රෝගයක් නොමැති අඩු අවදානම් සහිත රෝගීන් තුළ, සෑම මාස 3-6 කට වරක් නැවත නැවත ඇගයීම් සහිතව, ඔවුන් නිරීක්ෂණය කළ හැකි හෝ සායනික පරීක්ෂණවලට ඇතුල් විය හැක.රුක්සොලිටිනිබ්(Jakavi/Jakafi) ඖෂධ ප්‍රතිකාරය NCCN ප්‍රතිකාර මාර්ගෝපදේශයන්ට අනුව, splenomegaly සහ/හෝ සායනික රෝග ඇති අඩු හෝ අතරමැදි අවදානම්-1 රෝගීන් සඳහා ආරම්භ කළ හැක.
අතරමැදි-අවදානම්-2 හෝ ඉහළ අවදානම් සහිත රෝගීන් සඳහා, ඇලෝජෙනික් HSCT වඩාත් කැමති වේ. බද්ධ කිරීම ලබා ගත නොහැකි නම්, රුක්සොලිටිනිබ් (ජකවි/ජකාෆි) පළමු පෙළ ප්‍රතිකාර විකල්පයක් ලෙස හෝ සායනික පරීක්ෂණවලට ඇතුළත් වීමට නිර්දේශ කරනු ලැබේ. Ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) යනු MF හි ව්‍යාධිජනකය වන අධි ක්‍රියාකාරී JAK/STAT මාර්ගය ඉලක්ක කරන දැනට ලොව පුරා අනුමත කරන ලද එකම ඖෂධයයි. New England Journal සහ Journal of Leukemia & Lymphoma හි ප්‍රකාශයට පත් කරන ලද අධ්‍යයන දෙකක් යෝජනා කරන්නේ රුක්සොලිටිනිබ් (Jakavi/Jakafi) PMF රෝගීන්ගේ රෝගය සැලකිය යුතු ලෙස අඩු කර ජීවන තත්ත්වය වැඩිදියුණු කළ හැකි බවයි. අතරමැදි-අවදානම්-2 සහ අධි අවදානම් සහිත MF රෝගීන් තුළ, රුක්සොලිටිනිබ් (ජකවි/ජකෆි) ප්ලීහාව හැකිලීමට, රෝග වැඩි දියුණු කිරීමට, පැවැත්ම වැඩි දියුණු කිරීමට සහ ඇටමිදුළු ව්‍යාධි විද්‍යාව වැඩිදියුණු කිරීමට, රෝග කළමනාකරණයේ මූලික අරමුණු සපුරාලීමට සමත් විය.
PMF හි වාර්ෂික සිදුවීම් සම්භාවිතාව 0.5-1.5/100,000 වන අතර සියලුම MPN වල නරකම පුරෝකථනය ඇත. පීඑම්එෆ් මයිලෝෆයිබ්‍රෝසිස් සහ බාහිර රුධිර වහනය මගින් සංලක්ෂිත වේ. PMF හි, ඇටමිදුළු ෆයිබ්‍රොබ්ලාස්ට් අසාමාන්‍ය ක්ලෝන වලින් ව්‍යුත්පන්න නොවේ. පීඑම්එෆ් රෝගීන්ගෙන් තුනෙන් එකක් පමණ රෝග විනිශ්චය කරන විට රෝග ලක්ෂණ නොමැත. පැමිණිලි අතරට සැලකිය යුතු තෙහෙට්ටුව, රක්තහීනතාවය, උදරයේ අපහසුතා, මුල් තෘප්තිය හෝ ප්ලීහාව හේතුවෙන් පාචනය, රුධිර වහනය, බර අඩු වීම සහ පර්යන්ත ශෝථය ඇතුළත් වේ.රුක්සොලිටිනිබ්(Jakavi/Jakafi) ප්‍රාථමික මයිලෝෆයිබ්‍රෝසිස් ඇතුළු අතරමැදි හෝ ඉහළ අවදානම් මයිලෝෆයිබ්‍රෝසිස් සඳහා ප්‍රතිකාර කිරීම සඳහා 2012 අගෝස්තු මාසයේදී අනුමත කරන ලදී. මෙම ඖෂධය දැනට ලොව පුරා රටවල් 50කට අධික සංඛ්‍යාවක පවතී.